scleroderma

Tinjauan scleroderma

Scleroderma mangrupikeun panyakit jaringan konéktif otoimun sareng panyakit rematik anu nyababkeun radang kulit sareng daérah awak sanés. Nalika réspon imun ngajadikeun jaringan pikir aranjeunna ruksak, éta ngabalukarkeun radang jeung awak ngahasilkeun teuing kolagén, ngarah kana scleroderma. Kaleuwihan kolagén dina kulit sareng jaringan sanésna nyababkeun patches kulit anu ketat sareng keras. Scleroderma mangaruhan seueur sistem dina awak anjeun. Definisi di handap ieu bakal ngabantosan anjeun langkung ngartos kumaha panyakit mangaruhan unggal sistem ieu.

• Panyakit jaringan konéktif nyaéta panyakit anu mangaruhan jaringan sapertos kulit, urat, sareng kartilage. Jaringan konéktif ngadukung, ngajaga, sareng nyayogikeun struktur ka jaringan sareng organ sanés.
• Panyakit otoimun lumangsung nalika sistem imun, anu biasana ngabantosan ngajaga awak tina inféksi sareng panyakit, nyerang jaringan sorangan.
• Panyakit rematik ngarujuk kana sakumpulan kaayaan anu dicirikeun ku peradangan atanapi nyeri dina otot, sendi atanapi jaringan serat.

Aya dua jenis utama scleroderma:

• Scleroderma localized ngan mangaruhan kulit jeung struktur langsung handapeun kulit.
• Scleroderma sistemik, disebut oge sclerosis sistemik, mangaruhan loba sistem awak. Ieu mangrupikeun jinis scleroderma anu langkung serius anu tiasa ngaruksak pembuluh darah sareng organ internal sapertos jantung, bayah, sareng ginjal.

Teu aya ubar pikeun scleroderma. Tujuan tina pengobatan nyaéta ngaleungitkeun gejala sareng ngeureunkeun kamajuan panyakit. Diagnosis awal sareng ngawaskeun anu terus-terusan penting.

Naon kajadian kalawan scleroderma?

Anu ngabalukarkeun scleroderma teu dipikanyaho. Tapi, panalungtik yakin yén sistim imun overreacts sarta ngabalukarkeun radang jeung ruksakna sél lapisan pembuluh darah. Ieu nyababkeun sél jaringan konéktif, khususna jinis sél anu disebut fibroblast, ngahasilkeun teuing kolagén sareng protéin sanés. Fibroblasts hirup leuwih panjang batan normal, ngabalukarkeun kolagén ngawangun nepi dina kulit jeung organ séjén, ngarah kana tanda jeung gejala scleroderma.

Saha anu meunang scleroderma?

Saha bisa meunang scleroderma; kumaha oge, sababaraha grup boga résiko luhur ngamekarkeun kasakit. Faktor di handap ieu tiasa mangaruhan résiko anjeun.

• Sex. Scleroderma langkung umum di awéwé tibatan lalaki.
• Umur. Panyakit ieu biasana muncul antara umur 30 sareng 50 sareng langkung sering di déwasa tibatan murangkalih.
• Balapan. Scleroderma tiasa mangaruhan jalma sadaya ras sareng etnis, tapi panyakit éta tiasa mangaruhan urang Afrika Amérika langkung parah. Salaku conto: 
  • Panyakit ieu langkung umum di Amérika Afrika tibatan di Amérika Éropa.
  • Urang Afrika Amérika anu ngagaduhan scleroderma ngembangkeun panyakit langkung awal dibandingkeun sareng grup sanés.
  • Urang Afrika Amérika langkung rentan ka lesi kulit sareng panyakit paru-paru dibandingkeun sareng kelompok sanés.

Jenis scleroderma

• Scleroderma localized mangaruhan kulit jeung jaringan kaayaan sarta biasana presents kalayan salah sahiji atawa duanana jenis handap:
  • Morpheus atanapi scleroderma patch, anu tiasa diaméterna satengah inci atanapi langkung.
  • Scleroderma linier nyaéta nalika penebalan scleroderma lumangsung sapanjang hiji garis. Biasana nyebar ka handap panangan atanapi suku, tapi sakapeung sumebar dina dahi sareng raray.
• Scleroderma sistemik, sok disebut sistemik sclerosis, mangaruhan kulit, jaringan, pembuluh darah, jeung organ utama. Dokter biasana ngabagi scleroderma sistemik kana dua jinis:
  • Scleroderma kulit kawates anu tumuwuh laun-laun sarta mangaruhan kulit ramo, leungeun, beungeut, leungeun, jeung suku handap tuur.
  • Scleroderma kutaneus diffuse nu tumuwuh leuwih gancang sarta dimimitian ku ramo jeung toes, tapi lajeng nyebar saluareun elbows jeung tuur ka taktak, kalapa, sarta hips. Jenis ieu biasana ngagaduhan langkung seueur karusakan kana organ internal.  

Gejala scleroderma

Gejala scleroderma rupa-rupa ti jalma ka jalma gumantung kana jenis scleroderma.

Scleroderma localized biasana ngabalukarkeun patch tina kandel, kulit teuas dina salah sahiji dua jenis.

• Morphea nyababkeun penebalan bintik-bintik kulit janten bintik-bintik anu bentukna lonjong. Wewengkon ieu bisa boga penampilan konéng, waxy dikurilingan ku ujung beureum saulas atawa bruised. Bintik-bintik tiasa tetep dina hiji daérah atanapi sumebar ka daérah kulit anu sanés. Kasakit biasana jadi teu aktif kana waktu, tapi anjeun bisa jadi masih boga patches poék kulit. Sababaraha urang ogé ngamekarkeun kacapean (ngarasa capé).
• Dina scleroderma linier, garis kulit thickened atawa warna ngalir ka handap panangan, suku, jeung, jarang, dahi.

Scleroderma sistemik, ogé katelah sclerosis sistemik, bisa ngamekarkeun gancang atawa laun sarta bisa ngabalukarkeun masalah teu ukur dina kulit tapi ogé organ internal. Seueur jalma anu ngagaduhan jinis scleroderma ieu ngalaman kacapean.

• Scleroderma kulit localized tumuwuh laun tur biasana mangaruhan kulit dina ramo, leungeun, beungeut, forearms, jeung suku handap tuur. Éta ogé tiasa nyababkeun masalah sareng pembuluh darah sareng esophagus. Bentuk kawates gaduh keterlibatan visceral tapi biasana langkung hampang tibatan bentuk diffuse. Jalma kalawan scleroderma cutaneous localized mindeng gaduh sakabeh atawa sababaraha gejala, nu sababaraha dokter disebut CREST, nu hartina gejala handap:
  • Kalsifikasi, formasi deposit kalsium dina jaringan konéktif, anu tiasa dideteksi ku pamariksaan sinar-X.
  • Fenomena Raynaud, kaayaan dimana pembuluh darah leutik dina panangan atanapi suku kontraksi salaku respon kana tiis atanapi kahariwang, nyababkeun ramo sareng toes robih warna (bodas, biru, sareng / atanapi beureum).
  • Disfungsi esophageal, nu nujul kana disfungsi esophagus (tabung nu nyambungkeun tikoro jeung burih) nu lumangsung nalika otot lemes tina esophagus leungit gerakan normal maranéhanana.
  • Sclerodactyly nyaéta kulit kandel sareng padet dina ramo hasil tina déposisi kaleuwihan kolagén dina lapisan kulit.
  • Telangiectasia, kaayaan anu disababkeun ku bareuh pembuluh darah leutik anu nyababkeun bintik beureum leutik muncul dina panangan sareng raray.
• Scleroderma kulit diffuse lumangsung ujug-ujug, biasana ku thickening kulit dina ramo atawa toes. The thickening kulit lajeng ngalegaan ka sésana awak luhureun elbows jeung / atawa tuur. Jenis ieu tiasa ngaruksak organ internal anjeun sapertos:
  • Di mana waé dina sistem pencernaan anjeun.
  • bayah anjeun.
  • ginjal anjeun.
  • haté anjeun.

Sanajan CREST geus sajarahna geus disebut scleroderma localized, jalma kalawan scleroderma diffuse ogé bisa boga tanda CREST.

Nyababkeun scleroderma

Panaliti henteu terang panyabab pasti tina scleroderma, tapi aranjeunna nyangka sababaraha faktor tiasa nyumbang kana kaayaan:

• komposisi genetik. Gén bisa ningkatkeun likelihood jalma tangtu ngamekarkeun scleroderma sarta maénkeun peran dina nangtukeun jenis scleroderma aranjeunna gaduh. Anjeun teu bisa inherit kasakit, sarta teu dibikeun ti indungna ka anak kawas sababaraha kasakit genetik. Sanajan kitu, anggota kulawarga saharita jalma kalawan scleroderma aya dina resiko luhur ngamekarkeun scleroderma ti populasi umum.
• Lingkungan. Panaliti nyangka yén paparan ka sababaraha faktor lingkungan, sapertos virus atanapi bahan kimia, tiasa nyababkeun scleroderma.
• Parobahan sistim imun. Aktivitas imun atanapi radang anu teu normal dina awak anjeun nyababkeun parobihan sélular anu nyababkeun seueur teuing kolagén.
• Hormon. Awéwé nampi seueur jinis scleroderma langkung sering tibatan lalaki. Panaliti nyangka yén bédana hormonal antara awéwé sareng lalaki tiasa maénkeun peran dina kasakit.