Pemfigus

Ihtisar Pemphigus

Pemfigus mangrupikeun panyakit anu nyababkeun bisul kabentuk dina kulit sareng jero sungut, irung, tikoro, panon sareng alat kelamin. Kasakit ieu jarang di Amérika Serikat.

Pemfigus nyaéta kasakit otoimun dimana sistim imun salah nyerang sél dina lapisan luhur kulit (épidermis) jeung mémbran mukosa. Jalma jeung kaayaan ieu ngamekarkeun antibodi ngalawan desmogleins, protéin nu ngabeungkeut sél kulit ka silih. Nalika beungkeutan ieu kaganggu, kulit janten rapuh sareng cairan tiasa ngumpulkeun diantara lapisanna, ngabentuk lepuh.

Aya sababaraha jinis pemphigus, tapi dua anu utama nyaéta:

• Pemfigus vulgaris, nu biasana mangaruhan kulit jeung mémbran mukosa, kayaning jero sungut.
• Pemphigus foliaceus, ngan mangaruhan kulit.

Teu aya ubar pikeun pemfigus, tapi dina seueur kasus éta tiasa dikontrol ku nginum obat.

Saha anu meunang pemphigus?

Anjeun leuwih gampang meunang pemphigus lamun boga faktor résiko tangtu. Ieu ngawengku:

• Latar étnis. Bari pemfigus lumangsung diantara grup étnis jeung ras, populasi tangtu aya dina resiko gede pikeun jenis nu tangtu kasakit. Jalma Yahudi (utamana Ashkenazi), India, Éropa tenggara, atawa katurunan Wétan Tengah leuwih rentan ka pemfigus vulgaris.
• Posisi géografis. Pemphigus vulgaris mangrupikeun jinis anu paling umum di dunya, tapi pemphigus foliaceus langkung umum di sababaraha tempat, sapertos sababaraha padésan Brazil sareng Tunisia.
• Génder jeung umur. Awéwé meunang pemfigus vulgaris leuwih sering ti lalaki, sarta umur onset biasana antara 50 jeung 60 taun. Pemphigus foliaceus biasana mangaruhan lalaki sareng awéwé sami, tapi dina sababaraha populasi awéwé langkung sering kapangaruhan tibatan lalaki. Sanajan umur awal pemphigus foliaceus biasana antara 40 jeung 60 taun, di sawatara wewengkon gejala bisa dimimitian dina budak leutik.
• Gén. Élmuwan yakin yén insiden anu langkung ageung tina panyakit dina populasi anu tangtu disababkeun sabagian tina genetik. Contona, bukti nunjukeun yen varian tangtu dina kulawarga gén sistim imun disebut HLA pakait sareng resiko luhur pemfigus vulgaris jeung pemphigus foliaceus.
• Pangobatan. Dina kasus langka, pemfigus lumangsung salaku hasil tina nyokot pangobatan tangtu, kayaning antibiotik tangtu jeung pangobatan tekanan darah. Ubar anu ngandung gugus kimiawi anu disebut thiol ogé aya hubunganana sareng pemfigus.
• Kanker. Dina kasus anu jarang, pamekaran tumor, khususna kamekaran titik limfa, tonsil atanapi kelenjar timus, tiasa memicu panyakit.

Jenis pemfigus

Aya dua bentuk utama pemfigus, sareng aranjeunna digolongkeun dumasar kana lapisan kulit tempat lepuh kabentuk sareng tempat lepuh aya dina awak. Jinis antibodi anu nyerang sél kulit ogé ngabantosan nangtukeun jinis pemfigus.

Dua bentuk utama pemphigus nyaéta:

• Pemfigus vulgaris mangrupa tipe nu paling umum di Amérika Serikat. Lepuh ngabentuk dina sungut sareng dina mémbran mukosa sanés, ogé dina kulit. Aranjeunna ngamekarkeun dina lapisan jero épidermis sarta mindeng nyeri. Aya subtipe kasakit nu disebut pemphigus vegetans, nu bisul ngabentuk utamana dina palangkangan jeung kelek.
• Pemfigus daun Éta kirang umum sareng ngan ukur mangaruhan kulit. Lepuh ngabentuk dina lapisan luhur épidermis sareng tiasa gatal atanapi nyeri.

bentuk langka séjén tina pemphigus ngawengku:

• pemfigus paraneoplastik. Jenis ieu dicirikeun ku sores dina sungut jeung biwir, tapi biasana ogé ngamekarkeun bisul atawa lesions inflamed dina kulit jeung mémbran mukosa séjén. Jenis ieu tiasa nyababkeun masalah paru-paru anu serius. Jalma anu ngagaduhan jinis panyakit ieu biasana ngagaduhan tumor, sareng panyakitna tiasa ningkat upami tumorna dipiceun sacara bedah.
• IgA pemfigus. Bentuk ieu disababkeun ku jinis antibodi anu disebut IgA. Bisul atanapi jarawat sering muncul dina grup atanapi cincin dina kulit.
• Pemfigus ubar. Sababaraha pangobatan, sapertos sababaraha antibiotik sareng pangobatan tekanan darah, sareng obat-obatan anu ngandung gugus kimiawi anu disebut thiol, tiasa nyababkeun bisul atanapi luka anu siga pemfigus. Lepuh sareng borok biasana ngaleungit nalika anjeun ngeureunkeun nginum obat.

Pemphigoid nyaéta kasakit anu béda ti pemfigus tapi babagi sababaraha fitur umum. Pemfigoid ngabalukarkeun pembelahan di simpang épidermis jeung dermis kaayaan, hasilna jero, lepuh teuas nu teu gampang dibuka.

Gejala Pemfigus

Gejala utama pemfigus nyaéta formasi bisul dina kulit sareng, dina sababaraha kasus, dina mémbran mukosa sapertos sungut, irung, tikoro, panon sareng alat kelamin. Lepuhna rapuh sareng condong peupeus, nyababkeun nyeri parah. Lepuh dina kulit tiasa ngahiji, ngabentuk bintik-bintik kasar anu rawan inféksi sareng ngahasilkeun cairan anu ageung. Gejala rada rupa-rupa gumantung kana jenis pemfigus.

• Pemfigus vulgaris lepuh mindeng dimimitian dina sungut, tapi engké bisa muncul dina kulit. Kulit bisa jadi jadi rapuh nepi ka mesek lamun digosok ku ramo. Mémbran mukosa sapertos irung, tikoro, panon sareng alat kelamin ogé tiasa kapangaruhan.

  Lepuh ngabentuk jero dina épidermis sareng sering nyeri.

• Pemfigus daun ngan mangaruhan kulit. Lepuh sering mimiti muncul dina raray, kulit sirah, dada, atanapi tonggong luhur, tapi kana waktosna tiasa sumebar ka daérah awak anu sanés. Wewengkon kulit anu kapangaruhan tiasa janten radang sareng mesek dina lapisan atanapi sisik. Lepuh ngabentuk dina lapisan luhur épidermis sareng tiasa gatal atanapi nyeri.

Nyababkeun pemfigus

Pemphigus mangrupikeun panyakit otoimun anu lumangsung nalika sistem imun nyerang kulit anu séhat. Molekul imun anu disebut antibodi nargétkeun protéin anu disebut desmogleins, anu ngabantosan ngahubungkeun sél kulit tatangga. Nalika beungkeutan ieu kaganggu, kulit janten rapuh sareng cairan tiasa ngumpulkeun antara lapisan sél, ngabentuk lepuh.

Biasana, sistem imun ngajaga awak tina inféksi sareng panyakit. Panaliti henteu terang naon anu nyababkeun sistem imun ngaktipkeun protéin awak sorangan, tapi aranjeunna yakin yén faktor genetik sareng lingkungan aub. Hal di lingkungan bisa memicu pemfigus di jalma anu aya dina resiko kusabab predisposition genetik maranéhanana. Dina kasus anu jarang, pemfigus tiasa disababkeun ku tumor atanapi pangobatan anu tangtu.